Mechanizm powstawania i leczenie kolagenoz

  • Mechanizm powstawania

Zasadniczy proces patologiczny w układowych chorobach tkanki łącznej rozpoczyna i toczy się w tej tkance. Tkanka łączna jest strukturą podporową różnych narządów. Stanowi ona jak gdyby szkie­let budowli wypełniony skupiskiem komórek charakterystycznych dla danego narządu. Tkanka ta reaguje bardzo żywo na różne znane i nie­znane czynniki. „Wszechobecność” jej w organizmie sprawia, że roz­grywające się w jej obrębie procesy patologiczne mogą doprowadzić do uszkodzenia bardzo wielu narządów nie mających ze sobą na pozór nic wspólnego. Zmiany patologiczne tkanki łącznej wchodzącej w skład budowy ścian naczyń krwionośnych, które odżywiają wszystkie narządy i układy organizmu, mogą być zatem przyczyną bardzo róż­nych objawów klinicznych.

Zasadniczą zmianą patologiczną w układowych chorobach tkanki łącznej jest tzw. martwica włóknikowata, której drobne ogni­ska powstają w obrębie substancji podstawowej (międzykomórkowej) tkanki łącznej. Martwica ta jest wynikiem rozszczepiania substancji podstawowej i włókien kolagenu — białka stanowiącego główny składnik podporowy tkanki łącznej — na prostsze składniki bioche­miczne, jak również następstwem gromadzenia się pewnych białek su­rowicy krwi, które przekroczyły barierę uszkodzonej ściany naczyń krwionośnych. Wiąże się to z lokalnym zakwaszeniem. Wokół ogni­ska martwicy tworzy się odczyn zapalny, a gromadzące się „ko­mórki zapalne trawią i uprzątają” martwicę włóknikowatą. W konsek­wencji wytwarza się blizna. Pojedyncze zmiany tego rodzaju są mikroskopowe, jednak mnogość ich i to, że umiejscawiają się w ścianach naczyń krwionośnych i w wielu innych miejscach różnych narządów, prowadzi do występowania rozmaitych zaburzeń chorobo­wych.

  • Liszaj (toczeń) rumieniowaty uogólniony

Jest to narządowa (układowa) odmiana liszaja rumieniowatego. Choroba występuje zwykle u kobiet między 20 a 40 r. życia, a nazwa jej pochodzi od rumienią (w kształcie motyla) pojawiające­go się niekiedy na twarzy. Czasem współistnieją inne zmiany skórne, takie jak: sinoczerwone plamy na końcowych paliczkach palców rąk, drobne wybroczyny i ograniczone obrzęki. Często natomiast występuje przelotne lub przewlekłe zapalenie stawów, które może łudząco przypo­minać reumatoidalne zapalenie stawów.

Częstym objawem choroby jest niedokrwistość oraz obniżenie we krwi liczby krwinek białych (leukocytów) i płytek krwi. Obniżenie liczby leukocytów jest następstwem pojawienia się we krwi przeciwciał przeciwko substancjom jąder komórkowych krwinek białych. Jest to zjawisko „ autoagresji”. Morfologicznym – do­strzegalnym w badaniu mikroskopowym — wyrazem uszkodzenia leu­kocytów przez autoprzeciwciała jest obecność we krwi tzw. komó­rek LE (od łac. nazwy choroby, tj. liszaja rumieniowatego — lupus erythematodes). Komórki LE są to leukocyty, które „popełniły kaniba­lizm” pożerając resztki jąder komórkowych innych uszkodzonych leu­kocytów.

W przebiegu choroby występują zapalenia narządów wewnętrznych, przede wszystkim nerek, opłucnej, osierdzia, wsierdzia oraz zmiany za­palne naczyń krwionośnych. Czasem ulega powiększeniu śledziona i węzły chłonne. W rzadkich wypadkach występują zaburzenia neurolo­giczne lub psychiczne na skutek zmian w ośrodkowym układzie nerwowym.

Zarówno zmiany skórne, jak i objawy ogólne i narządowe mogą za­ostrzyć się lub wyzwolić pod wpływem nasłonecznienia albo naświet­lań lampą kwarcową (promieniowanie nadfioletowe). Chorobie towa­rzyszy wówczas gorączka, przyspieszone OB, złe samopoczucie.

W rozpoznaniu liszaja rumieniowatego mają duże znaczenie ba­dania krwi na obecność komórek LE oraz na obecność przeciwciał przeciwko substancjom jąder komórkowych, a także mikroskopowe badania wycinka skóry, w celu wykrycia w niej złogów globulin odpornościowych.

  • Guzkowe zapalenie wielotętnicze

Choroba ta najczęściej atakuje mężczyzn. Zasadniczymi zmianami patologicznymi w tej chorobie są ogniska zapalne wokół miejsc martwicy włóknikowatej w ścianach na­czyń krwionośnych. W zależności od umiejscowienia tych zmian na­czyniowych, mogą występować objawy chorobowe ze strony różnych narządów. Mogą to być: zapalenie kłębuszków nerkowych, choroba nadciśnieniowa, choroba wieńcowa, różne zaburzenia ze strony prze­wodu pokarmowego połączone z ostrymi bólami, zapalenie nerwów obwodowych, zapalenie płuc, napady dychawicy oskrzelowej, wreszcie — bóle i odczyny zapalne mięśni i stawów. Chorzy często gorączkują. Od­czyn OB jest przyspieszony.

W celu ustalenia rozpoznania choroby konieczne jest badanie mikroskopowe małego wycinka mięśnia pobranego chirurgicznie z miejsca, gdzie wyczuwa się lub podejrzewa zmiany guzkowe.

  • Zapalenie skórno-mięśniowe

Zasadniczym objawem tej choroby są bóle mięśni, ich obrzęk i stwardnienie, najczęściej symetrycznie w obrębie pasa barkowego i biodrowego, co powoduje pewne utrudnie­nie ruchów. Podobne zmiany mięśniowe mogą wystąpić w krtani i gardle. Typową zmianą skórną jest obrzęk i rumień powiek i policz­ków z sinawym zabarwieniem.

Objawy te i ich lokalizacja uwarunkowane są takim właśnie roz­mieszczeniem ognisk martwicy włóknikowatej i będących jej następ­stwem odczynów zapalnych. Tak jak w innych układowych choro­bach tkanki łącznej, występuje gorączka, osłabienie, niedokrwistość, przyspieszone OB. Ostateczne rozpoznanie opiera się na mikroskopowym badaniu zmian mięśniowych w wycinku pobranym przez chirurga.

  • Twardzina (skleroderma) uogólniona

Choroba ta występuje częściej u kobiet, a jej obrazem są zmiany bliznowato-stwardnieniowe w skórze, tkance podskórnej i w tkankach wielu narządów wewnętrz­nych. Zmiany zanikowe, tj. ścieńczenie skóry i stwardnienie tkanki podskórnej, są widoczne zwłaszcza na palcach rąk, na szyi, klatce piersiowej i twarzy, której mimika staje się skąpa, nos zaostrza się, wargi ulegają ścieńczeniu. Podobne zmiany bliznowate występują rów­nież w przełyku (co jest przyczyną trudności w połykaniu), w płucach, w sercu i w nerkach. Zmiany chorobowe w narządach wewnętrznych upośledzają ogólny stan chorego.

W odróżnieniu od innych kolagenoz, temperatura ciała i OB bywają prawidłowe, ponieważ w chorobie tej dominują procesy zwłóknienia podścieliska łącznotkankowego nad komórkowymi odczynami zapalny­mi, które są niewielkie.

  • Leczenie kolagenoz

Układowe choroby tkanki łącznej wymagają bardzo starannego le­czenia farmakologicznego, a w okresie zaostrzeń — leczenia szpitalne­go. Różnorodne objawy tych chorób sprawiają, że w zależności od obrazu klinicznego choroby i rodzaju dominujących w danym przypad­ku objawów (np. zajęcie serca, nerek, skóry, stawów, mięśni itd.) stan chorego może wymagać konsultacji bądź opieki lekarskiej ze strony różnych specjalistów (reumatologa, kardiologa, dermatologa i in.). Chorzy bywają leczeni w różnych oddziałach specjalistycznych.

Osoby cierpiące na układowe choroby tkanki łącznej, a zwłaszcza na liszaj rumieniowaty uogólniony, nie powinny być naświetlane lam­pą kwarcową oraz powinny unikać promieni słonecznych i oświetlenia świetlówką.

Both comments and pings are currently closed.

Comments are closed.